Апластическая анемия
МКБ-10 D61.9 · МКБ-11 3A70

Лечение тяжёлой апластической анемии у пациентов до 40 лет при наличии HLA-совместимого донора-сиблинга

На данной странице рассматривается терапия первой линии для пациентов с приобретённой тяжёлой или очень тяжёлой апластической анемией в возрасте до 40 лет, у которых имеется подтверждённый HLA-совместимый донор-сиблинг — специфическое сочетание, определяющее отдельный клинический путь.

Клинический сценарий

Приобретённая тяжёлая или очень тяжёлая апластическая анемия, определяемая клеточностью костного мозга менее 25%, при наличии как минимум двух из следующих показателей: нейтрофилы <0,5 × 109/л, тромбоциты <20 × 109/л или ретикулоциты <60 × 109/л. Возраст пациента до 40 лет, при наличии подтверждённого HLA-совместимого донора-сиблинга.

Подход к лечению — краткий обзор

Первичная аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора-сиблинга является рекомендованным вмешательством в данной ситуации. Конкретная стратегия кондиционирования и посттрансплантационной иммуносупрессии определяется возрастом пациента в пределах группы до 40 лет.

Полные сведения о режиме кондиционирования, выборе препаратов, последовательности их применения и ведении после трансплантации содержатся в полном структурированном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной медицине

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

  • Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 109/L; (b) platelet count <20 × 109/L; (c) reticulocyte count <60 × 109/L (using an automated reticulocyte count)
  • Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
  • Standard treatment for newly diagnosed acquired SAA patients is ATG-based IST with eltrombopag or allogeneic HSCT from a matched sibling donor (MSD)
View source ↗