Тяжёлая или очень тяжёлая апластическая анемия: лечение при отсутствии HLA-совместимого донора-сибса или при возрасте пациента старше 40 лет

Клинический сценарий

Данный протокол охватывает пациентов с приобретённой тяжёлой или очень тяжёлой апластической анемией (ТАА/ОТАА), у которых либо отсутствует HLA-совместимый донор-сибс, либо такой донор имеется, но возраст пациента превышает 40 лет — популяция, для которой стандартный путь трансплантации от сибса не является приоритетным.

Популяция пациентов

Рассматриваются две отдельные группы: пациенты с ТАА/ОТАА при отсутствии совместимого донора-сибса и пациенты с ТАА/ОТАА при наличии совместимого донора-сибса, чей возраст превышает 40 лет. Пациенты в возрасте от 40 до 50 лет с совместимым донором-сибсом требуют индивидуальной оценки с учётом функционального статуса и коморбидности, а также опыта трансплантационного центра, прежде чем будет определён оптимальный путь лечения.

Подход к лечению (частичный обзор)

Структурированный режим для данного сценария основан на стратегии трансплантации от альтернативного донора с определённым подходом к кондиционированию. Предпочтительный тип донора, полные сведения о кондиционировании, последовательность этапов и уровни доказательности изложены в полном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным режимам на основе доказательной медицины

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

SAA/VSAA in the absence of a MSD.
SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise)
Alternative donor HSCT using either cord blood or a haploidentical family donor, a 9/10 MUD may be considered, among other treatment options, after failure to respond to IST and in the absence of a MSD or a suitably matched MUD.
Alternative donor HSCT is an option for patients who lack a suitably matched donor; a haploidentical family donor is preferable to cord blood HSCT, using a reduced-intensity regimen with post-transplant high-dose cyclophosphamide (2B).

View source ↗