Апластическая анемия у пациентов старше 40 лет или без HLA-совместимого донора-сибса: лечение первой линии
Приобретённая тяжёлая или очень тяжёлая апластическая анемия (ТАА/ОТАА) требует иного пути лечения первой линии, когда аллогенная трансплантация от HLA-совместимого сибса не является выбранным вариантом — либо в связи с отсутствием совместимого донора, либо в связи с возрастом пациента старше 40 лет.
Клиническая ситуация
Данный протокол применяется к пациентам с приобретённой ТАА или ОТАА в двух перекрывающихся ситуациях: отсутствие доступного HLA-совместимого донора-сибса (MSD) или наличие MSD у пациента старше 40 лет. Для пациентов в возрасте 40–50 лет с совместимым сибсом трансплантация может оставаться целесообразной в зависимости от функционального статуса, сопутствующих заболеваний и опыта центра; для пациентов, выходящих за рамки этого диапазона, показана нетрансплантационная терапия первой линии.
Подход к лечению первой линии
Стандартным подходом для данной популяции является комбинированная иммуносупрессивная терапия с лошадиным антитимоцитарным глобулином (АТГ) в качестве ключевого компонента. Полная схема — включая все применяемые препараты, их последовательность и требования к мониторингу — содержится в полном протоколе.
Цели лечения
Целью является достижение гематологического ответа к 6 месяцам, включая независимость от трансфузий. Полный ответ требует нормализации уровня гемоглобина с учётом возраста и пола, а также достижения определённых пороговых значений числа нейтрофилов и тромбоцитов.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
- SAA/VSAA in the absence of a MSD.
- SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise).
- The dose of horse ATG (ATGAM®) is 40 mg/kg/day for 4 days.
- CSA is commenced on Day 1 of ATG at a dose of 5 mg/kg/day to achieve trough blood levels of 150–200 μg/L.
- Eltrombopag is administered orally at a dose of 150 mg per day from Day 14 through 6 months or through 3 months in patients who have achieved a CR at 3 months.
- Prednisolone is used with ATG for the sole purpose to abrogate infusion-related side effects and prevent serum sickness.
- Response to ATG (as defined in Table 7) is delayed, starting after an average of 3–4 months.
- For SAA, the 6-month response rate is 50%–70%, and it is lower in VSAA (23%).
- Complete | Haemoglobin concentration normal for age and gender | Neutrophils >1.5 × 10⁹/L | Platelets >150 × 10⁹/L