Наследственный ангиоотёк (НАО) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующими приступами ангиоотёка, преимущественно поражающего конечности, желудочно-кишечный тракт и половые органы. Уровень компонента комплемента C4 ниже 50% подтверждает диагноз.
При тяжёлых приступах препаратом выбора является целевой заместительный концентрат. Полная схема лечения, основанная на доказательной базе, — включая выбор препарата, клинические точки принятия решений и последовательность применения, — доступна в полном структурированном протоколе.
Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disorder characterized by recurrent bouts of angioedema primarily affecting the extremities, gastrointestinal tract, and genitalia.
A C4 level below 50% suggests the diagnosis.
For patients with severe attacks, the treatment of choice is C1INH concentrate.
View source ↗