Данный протокол предназначен для мужчин с Х-сцепленным синдромом Альпорта — популяции, требующей пожизненного наблюдения у нефролога с оптимизацией факторов риска прогрессирования почечной недостаточности, включая тщательный контроль артериальной гипертензии, протеинурии и дислипидемии.
Начальное лечение включает терапию ингибиторами АПФ, которую начинают ещё до появления протеинурии у пациентов с высокорисковыми генетическими мутациями или семейным анамнезом, соответствующим раннему развитию почечной недостаточности, в сочетании с тщательным контролем артериальной гипертензии, протеинурии и дислипидемии. Если данный подход не обеспечивает достаточного снижения протеинурии, показана стратегия следующей линии.
После того как монотерапия ингибиторами АПФ оказывается недостаточной, добавляются дополнительные препараты с антипротеинурическим действием, воздействующие на ось ренин-ангиотензин-альдостерон, с клинической целью дальнейшего снижения протеинурии.
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
View source ↗