Синдром Альпорта
ICD-10 Q87.8 · ICD-11 LD2H.Y

Лечение Х-сцепленного синдрома Альпорта у пациенток женского пола

Клинический сценарий

Данный протокол предназначен для пациенток с Х-сцепленным синдромом Альпорта — субпопуляции, у которой может развиваться клинически значимое заболевание почек и для которой специально показано нефропротективное вмешательство.

Состояние и факторы риска

У женщин с Х-сцепленным синдромом Альпорта могут наблюдаться артериальная гипертензия, протеинурия и другие факторы риска прогрессирования почечной недостаточности. Антагонисты ренин-ангиотензиновой системы (РАС) обладают нефропротективным действием в данной группе и показаны при наличии этих клинических признаков.

Подход к лечению (частичный обзор)

Схема лечения данного сценария включает терапию антагонистами ренин-ангиотензиновой системы (РАС) с чётко определёнными критериями отбора пациентов и выбора момента начала терапии — в том числе с учётом возможности вмешательства до появления определённых клинических маркеров.

Полные критерии начала терапии, детали отбора пациентов и подход к мониторингу содержатся в полном структурированном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам доказательной медицины

References

DOI: 10.1681/ASN.2012020148

Renin-angiotensin system antagonists are nephroprotective in females with X-linked Alport syndrome and should be used to treat those with hypertension, proteinuria, and other risk factors for renal failure progression.

Again preliminary support, but no evidence, suggests a beneficial effect for the initiation of ACE inhibitor treatment even before the onset of proteinuria.

View source ↗