Клинический сценарий

Лечение синдрома Альпорта при аутосомно-рецессивном синдроме Альпорта

Аутосомно-рецессивный синдром Альпорта — генетически обособленный подтип, сопряжённый со значительным риском прогрессирующей почечной недостаточности. Ведение пациентов осуществляется под руководством нефролога-специалиста с акцентом на модифицируемые факторы риска, определяющие прогрессирование заболевания.

Клиническая ситуация

Пациенты с аутосомно-рецессивным синдромом Альпорта должны находиться под наблюдением нефролога. Оптимизация факторов риска прогрессирующей почечной недостаточности — включая гипертонию, протеинурию и дислипидемию — является ключевым элементом долгосрочного ведения данной группы пациентов.

Подход к лечению

Раннее фармакологическое вмешательство рекомендуется с момента постановки диагноза — в том числе до развития протеинурии. Определённый класс антигипертензивных препаратов играет ключевую роль в этой стратегии наряду с более широким контролем гипертонии, протеинурии и дислипидемии. Полный режим терапии, последовательность назначений и логика клинических решений доступны в полном протоколе →

Мгновенный доступ к структурированным научно обоснованным схемам лечения

References

DOI: 10.1681/ASN.2012020148

Individuals with autosomal recessive Alport syndrome should be managed by a nephrologist and have their risk factors for progressive renal failure optimized, including hypertension, proteinuria, and dyslipidemia.

Again, treatment with ACE inhibitors, from the time of diagnosis, even before the onset of proteinuria, may delay the onset of renal failure and improve life expectancy.

Evidence from a small retrospective registry analysis suggests that renin-angiotensin system blockade, for example with ACE inhibitors, delays renal failure and improves life expectancy in individuals with autosomal recessive Alport syndrome and may improve the outlook in carriers.

View source ↗