Ведение малой альфа-талассемии при делеционной болезни гемоглобина H
Делеционная болезнь гемоглобина H (делеционная болезнь HbH) — специфический подтип альфа-талассемии с характерной клинической картиной. Раннее распознавание этого состояния определяет дальнейшую тактику ведения пациента.
Клинический сценарий
У лиц с делеционной болезнью HbH, как правило, наблюдается мягкая бессимптомная анемия. Заболевание нередко остаётся нераспознанным до случайного выявления анемии при лабораторном обследовании. Несмотря на в целом мягкое течение, целенаправленное клиническое наблюдение и приём витаминно-минеральных добавок показаны с раннего возраста.
Тактика лечения (краткое изложение)
Ведение пациентов включает нутритивные добавки, начиная с грудного возраста, с контролем и коррекцией дефицита одного ключевого витамина. Полный протокол содержит препараты, сроки и параметры мониторинга — перейдите по ссылке ниже.
References
Individuals with deletional HbH disease usually have mild asymptomatic anaemia that remains unsuspected in many cases until an incidental laboratory finding of anaemia prompts diagnostic workup.
Folic acid 0.4 to 1 mg per day is recommended to all patients starting around 6 months.
Vitamin D status is checked to maintain sufficiency, using supplements if needed.
View source ↗