Данный протокол предназначен для пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина (ДААТ), у которых в результате основного заболевания развилась тяжёлая патология печени. Гепатическое проявление ДААТ представляет собой особое и серьёзное осложнение, требующее специфических подходов к ведению пациента.
У пациентов с ДААТ, достигших продвинутых стадий заболевания печени, одобренные фармакологические варианты лечения гепатопатии отсутствуют. Подход к ведению данной субпопуляции, таким образом, сосредоточен на единственном окончательном вмешательстве, применяемом при соответствии критериям тяжёлого и терминального заболевания.
Протокол для данной клинической ситуации основывается на органном хирургическом вмешательстве как основном варианте лечения для подходящих пациентов с тяжёлым заболеванием. Полные критерии включения, требования к обследованию и алгоритм принятия клинического решения представлены в полной версии протокола.