Когда показано хирургическое вмешательство при дефиците альфа-1-антитрипсина?
Дефицит альфа-1-антитрипсина (AATD) — наследственное заболевание, способное приводить к прогрессирующему поражению органов. У части пациентов тяжесть болезни достигает уровня, при котором хирургические методы лечения становятся актуальными клиническими соображениями.
Клинический сценарий: Пациенты с запущенной или терминальной стадией заболевания на фоне AATD, которым могут быть показаны определённые хирургические процедуры — при условии тщательного отбора пациентов и наличия экспертизы в специализированных центрах.
Подход к лечению
Протокол охватывает хирургические вмешательства на лёгких у надлежащим образом отобранных пациентов с отдельным учётом особенностей тяжёлой и терминальной стадии заболевания. Полный регламент включает критерии отбора пациентов, последовательность процедур и роль специализированных центров.
Полные критерии отбора и клинический алгоритм доступны в полном протоколе.
References
- In very well-selected cases, lung volume reduction surgery has produced positive results (functional improvement and better quality of life).
- At major centers worldwide, AATD is one of the main indications for lung transplantation.
- Lung and liver transplantation are reserved for severe and terminal cases of AATD.
View source ↗