Каково лечение дефицита альфа-1-антитрипсина?

Клинический обзор

Дефицит альфа-1-антитрипсина (AATD) — наследственное заболевание, требующее структурированного, научно обоснованного ведения. Терапия первой линии направлена на устранение модифицируемых факторов риска с учётом респираторных и нутритивных потребностей для замедления прогрессирования заболевания.

Подход к лечению

Ведение первой линии начинается с поведенческих и фармакологических стратегий, направленных на отказ от курения и исключение воздействия респираторных раздражителей. Это сочетается с профилактическими мерами и режимом респираторной фармакотерапии на основе бронходилататоров.

Полный протокол — включая полную терапевтическую последовательность, все категории вмешательств и дополнительные поддерживающие меры — представлен в структурированном научно обоснованном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным научно обоснованным протоколам

References

Treatment for AATD includes behavioral and pharmacological therapy for smoking cessation, together with guidance on the importance of avoiding exposure to irritants (tobacco smoke, dust, smoke, pollutants or aerosolized chemicals).

Other therapies are similar to those indicated for patients with COPD not caused by AATD: anti-influenza and anti-pneumococcal vaccination; pharmacological treatment, as recommended by the GOLD, including the use of slow-release bronchodilators (muscarinic antagonists and β2 agonists) and inhaled corticosteroids (in special situations); pulmonary rehabilitation; and nutritional support.

View source ↗