Лечение AL-амилоидоза с застойной сердечной недостаточностью (поражение сердца)
Застойная сердечная недостаточность, обусловленная поражением сердца, является особой и терапевтически сложной формой проявления AL-амилоидоза. Гемодинамическая нестабильность, характерная для данной ситуации, сужает спектр препаратов, которые могут безопасно применяться.
Клиническая ситуация
При AL-амилоидозе с застойной сердечной недостаточностью (поражением сердца) многие стандартные препараты для лечения сердечной недостаточности плохо переносятся. Блокаторы ренин-ангиотензиновой системы и бета-блокаторы, как правило, усугубляют гипотонию и подавляют компенсаторную синусовую тахикардию соответственно, способствуя ухудшению гемодинамической нестабильности и повышению заболеваемости и смертности в данной популяции.
Подход к лечению
Тактика ведения направлена на поддержание баланса жидкости, при этом диуретическая терапия является основой поддерживающего лечения в данной ситуации. Полная схема лечения, основанная на доказательствах, — включая выбор конкретных препаратов, последовательность их назначения и индивидуализированные рекомендации, — доступна в структурированном протоколе ниже.
References
DOI: 10.1200/OP.22.00396
In patients with congestive heart failure from AL amyloidosis, standard-of-care therapy agents such as renin-angiotensin system blockers and beta blockers are poorly tolerated as they exacerbate hypotension and suppress the compensatory sinus tachycardia, respectively, leading to hemodynamic instability and therefore to increased morbidity and mortality.
The use of loop diuretics (eg, furosemide) with aldosterone antagonists (eg, spironolactone) is usually the mainstay of therapy, with sometimes the addition of midodrine to improve hypotension.
View source ↗