Т-клеточная лейкемия-лимфома взрослых
ICD-10 C91.5 · ICD-11 2A90.5

Консолидация при остром или лимфоматозном варианте АТЛЛ с массивными очагами после ответа на химиотерапию первой линии

Данный протокол охватывает пациентов с острым вариантом Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых или лимфоматозным вариантом Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых, имеющих массивные очаги поражения и достигших химиочувствительного ответа после лечения первой линии. Консолидация достигнутого ответа является основной клинической целью.

Лечение первой линии в данной ситуации включает интенсивную комбинированную химиотерапию — CHOP, CHOEP или гипер-CVAD — с одновременным или последовательным применением зидовудина с интерфероном-α (при переносимости) или без него, а также профилактику поражения ЦНС и антимикробную профилактику. Цель этой линии — достижение химиочувствительного заболевания с объективным ответом. Пациенты, достигшие данного рубежа, являются кандидатами для консолидации в рамках настоящего протокола.

Для химиочувствительных пациентов консолидация может включать аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток с включением специальных мер в режим кондиционирования для снижения вирусного риска для донорских клеток. У пациентов, не подходящих для трансплантации, имеются отдельные варианты поддерживающей терапии. Полные критерии отбора, выбор препаратов и тактика при непереносимости подробно изложены в полном протоколе.

Полная схема лечения, последовательность и детали дозирования представлены в полном структурированном протоколе.

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2025.01.023

Patients with acute or lymphoma-type ATLL with bulky lesions may receive intensive combination ChT [e.g. CHOP, CHOEP or hyperfractionated cyclophosphamide-vincristine-doxorubicin-dexamethasone-MTX-cytarabine (hyper-CVAD)] with or without concurrent or sequential zidovudine-IFN-α (if tolerated) [III, C; not EMA or FDA approved].

Chemosensitive patients can proceed to allo-HSCT [III, B].

An antiretroviral agent can be added to the conditioning regimen to prevent HTLV-1 neoinfection of donor cells [III, B].

Responding patients who are ineligible for allo-HSCT may receive maintenance therapy with zidovudine-IFN-α with or without arsenic trioxide [III, C; not EMA or FDA approved].

If zidovudine-IFN-α is poorly tolerated or there is no longer a response, oral low-dose etoposide may be considered as monotherapy or as part of a regimen [III, C].

View source ↗