Болезнь Стилла у взрослых, осложнённая синдромом активации макрофагов
Синдром активации макрофагов (САМ) — тяжёлое, жизнеугрожающее осложнение болезни Стилла у взрослых. Своевременное распознавание характерного клинико-лабораторного симптомокомплекса имеет решающее значение для оперативной и адекватной эскалации терапии.
Клинический сценарий — Когда следует подозревать САМ
САМ следует рассматривать при болезни Стилла у взрослых при наличии следующих признаков:
- Персистирующая лихорадка
- Спленомегалия
- Повышенный или нарастающий уровень ферритина сыворотки крови
- Неадекватно низкие показатели клеточного состава крови
- Нарушение показателей функции печени
- Внутрисосудистая активация свёртывания крови
- Повышенный или нарастающий уровень триглицеридов сыворотки крови
Подход к лечению
При рефрактерном течении САМ протокол предусматривает применение специфических таргетных препаратов — в том числе средств, воздействующих на сигнальные пути JAK1/JAK2, — в сочетании с дополнительными вмешательствами. Полная последовательность назначений, критерии выбора и варианты терапии изложены в развёрнутом структурированном протоколе.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
Finally, in refractory MAS, low-dose etoposide may also be considered.
Additionally, the potential interest of JAK inhibitors should be mentioned, since a few case reports reported efficacy of JAK1/JAK2 inhibitors-that is, ruxolitinib or baricitinib-in such patients.
View source ↗