Синдром активации макрофагов (САМ) является признанным осложнением болезни Стилла у взрослых. При его развитии он распознаётся по характерному сочетанию клинических и лабораторных признаков, которые указывают на специфический и интенсивный подход к лечению.
САМ следует рассматривать у пациентов с болезнью Стилла у взрослых, у которых наблюдается стойкая лихорадка в сочетании со спленомегалией, повышенным или нарастающим уровнем ферритина в сыворотке крови, неадекватно низким числом клеток крови, нарушением функции печени, внутрисосудистой активацией коагуляции и повышенным или нарастающим уровнем триглицеридов в сыворотке крови.
Высокодозные глюкокортикоиды являются основой лечения САМ, а комбинированные иммуносупрессивные препараты рассматриваются как часть начальной терапии наряду с целенаправленным лечением любой выявленной инфекции-триггера.
Полный режим лечения, выбор препаратов, последовательность и дозирование доступны в полном структурированном протоколе →MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
MAS treatment must include high dose GCs. In addition, treatments including anakinra, ciclosporin and/or IFNgamma inhibitors should be considered as part of initial therapy.
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
View source ↗