Терапия первой линии при болезни Стилла у взрослых
Болезнь Стилла у взрослых требует незамедлительного начала терапии после установления диагноза.
Клинические проявления варьируют от умеренного артрита и лихорадки до высокой активности заболевания
с распространённым полиартритом, перикардитом и риском синдрома активации макрофагов — и стратегия
лечения подбирается соответствующим образом.
Подход к лечению
Клинические рекомендации, основанные на доказательствах, поддерживают как можно более раннее начало
биологической терапии — ингибитором ИЛ-1 или ингибитором ИЛ-6, — независимо от степени тяжести
заболевания. У пациентов с высокой активностью болезни в состав схемы лечения могут также входить
глюкокортикоиды. Полный протокол детально описывает, какой препарат предпочтителен в той или иной
клинической ситуации, как комбинируются терапии и как постепенно снижается доза глюкокортикоидов —
всё это содержится в полной схеме лечения.
Клинические цели лечения
- День 7 — нормализация температуры тела и снижение СРБ >50%
- Неделя 4 — отсутствие лихорадки, снижение числа активных суставов >50%, нормальный уровень СРБ, глобальная оценка врача и пациента <20/100
- Месяц 3 — клинически неактивное заболевание при дозе глюкокортикоидов <0,1 мг/кг/сут (взрослые) или <0,2 мг/кг/сут (дети)
- Месяц 6 — клинически неактивное заболевание без глюкокортикоидов
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
- At onset or during a flare a patient should receive an IL-1 or IL-6 inhibitor as early as possible.
- Since there is no clear predictor at disease onset to identify patients who will develop a chronic disease course, the TF recommends considering first-line biologic therapy irrespective of disease severity.
- High-dose GCs are indicated in patients with high disease severity (high spiking fever, wide-spread polyarthritis, high levels of pain (VAS >6-7/10), pericarditis, impending MAS (elevated LFT and/or high serum ferritin levels).
- In milder presentations, GC may be used at low or intermediate doses, but are not mandatory.
- When they are started, GC should be progressively tapered as soon as possible with the aim of achieving CID on low dose GC at 3 months and, subsequently, CID off GC at 6 months from treatment initiation.
- At day 7, resolution of fever and reduction of CRP by >50%.
- At week 4, no fever, reduction of active (or swollen) joint count by >50%, normal CRP and physician and patient/parent global assessment less than 20 on a 0-100 VAS.
- At month 3, CID with GCs less than 0.1 (adults) or 0.2 (children) mg/kg/day.
- At month 6, CID without GCs.
View source ↗