Лечение кортикальной миелолипомы надпочечников при плохо контролируемой врождённой гиперплазии надпочечников

Клиническая ситуация

Кортикальная миелолипома надпочечников, проявляющаяся в виде крупных или двусторонних образований на фоне плохо контролируемой врождённой гиперплазии надпочечников (ВГН), представляет собой особую клиническую ситуацию. Пациентам с крупными или двусторонними миелолипомами следует проводить обследование для исключения ВГН, поскольку недостаточный гормональный контроль может способствовать развитию адреналовой патологии. При планировании лечебной тактики оба состояния необходимо рассматривать совместно.

Подход к лечению

У отдельных пациентов с плохо контролируемой ВГН и миелолипомами надпочечников может рассматриваться хирургический подход с воздействием на надпочечники — однако он применяется лишь в определённых ситуациях и требует тщательной оценки перед принятием решения.

Полные показания, критерии принятия решений и последовательность этапов подробно описаны в полном протоколе ↓

Мгновенный доступ к структурированным протоколам лечения, основанным на доказательствах

References

Bilateral adrenalectomy is occasionally used in poorly controlled congenital adrenal hyperplasia, sometimes with concomitant bilateral adrenal myelolipomas.
Patients with large or bilateral myelolipomas, or both, should be investigated for a possibility of congenital adrenal hyperplasia, with measurement of 17OHP concentrations.
Since adrenal rest tumours, especially in the testicles, might impair fertility, surgical removal of adrenal myelolipomas in congenital adrenal hyperplasia should only be done after careful consideration.

View source ↗