Лечение острого промиелоцитарного лейкоза при количестве лейкоцитов выше 10 000/мл (ОПЛ высокого риска)

Клинический сценарий

Количество лейкоцитов выше 10 000/мл на момент постановки диагноза определяет группу высокого риска острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ). В настоящее время клиницисты стратифицируют ОПЛ на две основные группы — высокого риска (лейкоциты >10 000/мл) и низкого/промежуточного риска, — поскольку повышенная лейкоцитарная нагрузка сопряжена со значимо более высоким риском ранних осложнений и рецидива.

Подход к лечению (краткий обзор)

Индукция при ОПЛ высокого риска основана на комбинации полностью транс-ретиноевой кислоты (ATRA) с триоксидом мышьяка и антрациклином. Для пациентов, которым антрациклиновая терапия противопоказана в связи с кардиальными или иными сопутствующими заболеваниями, существует альтернативный препарат. Протокол также включает профилактику поражения ЦНС с учётом высокой лейкоцитарной нагрузки, а также структурированное ведение коагулопатии и одного из известных ранних осложнений лечения.

Полная последовательность назначений, вспомогательные препараты, ведение осложнений и точки принятия решений представлены в структурированной схеме лечения ниже.

Клинические цели

Гематологическая нормализация и молекулярный клиренс PML-RARA к окончанию индукции
Купирование симптомов кровотечения
Поддержание концентрации фибриногена выше 100 мг/дл на протяжении всей индукции
Поддержание количества тромбоцитов выше 30 000/мл

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной медицине

References

DOI: 10.3389/fonc.2022.1062524

In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).

Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.

The APML4 study in 2015 studied an induction strategy utilizing ATRA, ATO, and idarubicin, with an improved 5-year disease-free survival of 83% and OS of 87% in high-risk patients, further establishing ATRA/ATO/chemotherapy as the standard of care in high-risk disease.

Although ATRA with ATO and an anthracycline is the preferred induction regimen for patients with high-risk APL at most centers, GO remains an alternative to anthracycline, especially for patients ineligible for anthracycline therapy due to cardiac and other comorbidities; this is reflected in the current NCCN guidelines.

Although patients may achieve hematologic normalization and molecular clearance of PML-RARA by the end of induction, consolidation therapy remains essential to prevent relapse.

View source ↗