Данный протокол посвящён редкому проявлению гигантизма, вызванного ГР-секретирующей аденомой гипофиза, возникшей в детском возрасте или в период полового созревания — в частности, до закрытия эпифизарных пластинок роста.
Поскольку гиперсекреция гормона роста происходит при незакрытых пластинках роста, это приводит к избыточному линейному росту наряду с биохимическими нарушениями, обусловленными повышенным уровнем как ГР, так и ИФР-1.
Целью лечения является нормализация гиперсекреции ГР и ИФР-1. Вмешательство первой линии направлено непосредственно на опухоль гипофиза.
Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.
GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.
Surgery is the first line of therapy, although adjuvant therapy is often required.
In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.
DOI: 10.1210/jc.2014-2700
View source ↗