Лечение приобретённого синдрома фон Виллебранда при аутоиммунных заболеваниях или при наличии нейтрализующих IgG-аутоантител

Приобретённый синдром фон Виллебранда (ПСФВ) может развиться в контексте аутоиммунного заболевания, при котором иммунная система вырабатывает нейтрализующие IgG-аутоантитела — ингибиторы, направленные против фактора фон Виллебранда, — что приводит к нарушению его функции или ускоренному клиренсу.

Клинический сценарий: Аутоиммунное заболевание или наличие нейтрализующих IgG-аутоантител (ингибиторов) против фактора фон Виллебранда.

Подход к лечению — краткий обзор

У пациентов, у которых развились ингибиторы против фактора фон Виллебранда, рекомбинантный активированный фактор VII (rFVIIa), вводимый внутривенно, является доказательно обоснованным вариантом, особенно когда стандартная терапия недостаточна. Полная схема, включая дозирование, последовательность и все терапевтические опции, доступна в структурированном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным доказательным схемам лечения

References

DOI: 10.5603/ahp.107038

In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
Autoimmune diseases, other IgG inhibitors Neutralizing autoantibodies
In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.

View source ↗