Лечение приобретённого синдрома фон Виллебранда при аутоиммунном заболевании или с нейтрализующими IgG-аутоантителами

Данный протокол применяется при приобретённом синдроме фон Виллебранда (ПСВВ), развивающемся на фоне основного аутоиммунного заболевания, либо при выявлении нейтрализующих IgG-аутоантител (ингибиторов) против фактора фон Виллебранда.

В данном контексте ПСВВ обусловлен выработкой иммунной системой ингибиторных аутоантител против фактора фон Виллебранда. К этой группе относятся пациенты с известным аутоиммунным заболеванием, а также лица, у которых были выявлены нейтрализующие IgG-ингибиторы.

Лечение направлено на устранение основного иммунного процесса. Глюкокортикостероиды занимают центральное место в терапии и могут применяться как в монотерапии, так и в сочетании с дополнительными препаратами. Полная последовательность вариантов — включая выбор дополнительных методов лечения и условия их применения — изложена в полном протоколе.

Структурированный режим со всеми точками принятия решений, выбором препаратов и вспомогательными гемостатическими мерами представлен в протоколе ниже.