Приобретённый синдром фон Виллебранда представляет особую проблему в лечении, когда у пациентов развиваются аллоантитела к фактору фон Виллебранда или когда стандартные терапевтические меры не позволяют достичь адекватного гемостатического контроля. В таких случаях требуется целенаправленный фармакологический подход.

Клинический сценарий: Пациенты с приобретённым синдромом фон Виллебранда, у которых развились аллоантитела к фактору фон Виллебранда, или которые остаются рефрактерными к стандартной терапии, нуждаются в альтернативной стратегии лечения. Данный протокол посвящён именно этой ситуации.

Ведение таких пациентов включает применение рекомбинантного активированного фактора свёртывания крови, вводимого внутривенно в определённом режиме дозирования. Данный препарат считается ценным и высокоэффективным в описанной популяции пациентов.

Полная схема дозирования, продолжительность курса, рекомендации по введению и критерии мониторинга представлены в полном протоколе, доступном ниже.

References

DOI: 10.5603/ahp.107038

In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.

View source ↗

Лечение приобретённого синдрома фон Виллебранда у пациентов с аллоантителами к vWF или при рефрактерности к стандартной терапии

References