Данный протокол распространяется на пациентов с синдромом удлинённого интервала QT типа 3 (LQT3), несущих патогенную мутацию SCN5A и имеющих удлинённый интервал QT на стандартной 12-канальной ЭКГ, — генетически определённую подгруппу, требующую специфического терапевтического подхода.
Терапия первой линии для данной популяции включает общие меры снижения риска (исключение препаратов, удлиняющих интервал QT, коррекцию электролитных нарушений, избегание генотип-специфических провоцирующих факторов) в сочетании с бета-блокаторами и мексилетином в качестве генотип-специфической терапии. Режим считается не достигшим своей основной цели в том случае, если при пероральном тестировании с мексилетином не удаётся сократить интервал QTc на 40 мс. Настоящий протокол определяет следующий клинический шаг в данной ситуации.
У пациентов с LQT3, у которых начальный фармакологический режим не обеспечил требуемого ответа QTc, следующим шагом является вмешательство с использованием имплантируемого устройства в сочетании с продолжением фармакологической терапии. Полная последовательность принятия решений и структурированный режим представлены в полном протоколе.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
Mexiletine is indicated in LQT3 patients with a prolonged QT interval.
ICD implantation is recommended in patients with LQTS who are symptomatic while receiving beta-blockers and genotype-specific therapies.