Данный протокол охватывает ведение АА-амилоидоза, развившегося на фоне аутовоспалительного синдрома — в частности, семейной средиземноморской лихорадки (ССЛ) — у пациентов, у которых начальная терапия не достигла терапевтических целей.
У пациента диагностирован АА-амилоидоз, ассоциированный с семейной средиземноморской лихорадкой. Клинический приоритет состоит в подавлении системного воспаления, чтобы нормализовать уровень SAA в сыворотке крови и добиться ремиссии амилоидоза.
Колхицин применялся в качестве терапии первой линии. Он не обеспечил контроля системного воспаления — уровень SAA в сыворотке крови оставался значительно повышенным — и ремиссия ассоциированного АА-амилоидоза не была достигнута. Данный неудовлетворительный ответ на лечение является критерием для эскалации терапии до текущего протокола.
DOI: 10.2147/CLEP.S39981
High-dose colchicine (1.5–2 mg/day) is effective in controlling systemic inflammation in autoinflammatory syndromes, such as FMF, and has been able to induce remission of associated AA amyloidosis.
Moreover, anti-IL-1 antibodies, such as anakinra or canakinumab, which have already proven effective as first-line therapies in several autoinflammatory syndromes, may also prove effective in patients with refractory FMF, in whom clinical remission with high-dose colchicine has not been achieved, patients in whom significantly elevated serum SAA levels are still detectable despite treatment with colchicine, patients with colchicine intolerance, and patients in whom the clinical picture is suggestive of an overlap between FMF and vasculitis (predominantly with concomitant polyarteritis nodosa, or Henoch–Schönlein purpura).
View source ↗