Tratamento da Síndrome de Zollinger-Ellison com Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (NEM-1)
A síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) no contexto da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM-1) é uma apresentação clinicamente distinta e mais complexa. O manejo dos gastrinomas nesse cenário é considerado controverso, e a abordagem difere significativamente da SZE esporádica.
Cenário clínico: Síndrome de Zollinger-Ellison com neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM-1) concomitante. Nestes pacientes, o manejo é mais complicado e o objetivo principal da intervenção cirúrgica é, em grande parte, a prevenção de doença metastática, e não a cura bioquímica.
Abordagem de manejo
O manejo cirúrgico é central neste protocolo, e a abordagem recomendada envolve uma sequência definida de procedimentos que considera a patologia endócrina coexistente antes de abordar o gastrinoma. Os critérios cirúrgicos completos, as etapas dos procedimentos e os limiares de decisão estão disponíveis no protocolo completo.
References
DOI: 10.1016/j.suc.2009.06.018
- In patients with MEN-1, the management of gastrinomas is somewhat controversial and more complicated.
- The goal of surgery for patients with ZES and MEN-1 is largely prevention of metastatic disease.
- For this reason, patients with hyperparathyroidism and ZES in the setting of MEN-1 should have their parathyroid surgery first.
- The recommended procedure is a three and one-half gland parathyroidectomy.
- For this reason, it is recommended that patients with ZES and MEN-1 undergo surgery to remove any pancreatic gastrinoma greater than 2 cm.