O Xeroderma pigmentosum é uma doença hereditária rara de reparo do DNA, que coloca os indivíduos afetados em risco significativamente elevado de desenvolver tumores cutâneos malignos. O manejo clínico é orientado para minimizar esse risco e agir de forma decisiva quando os tumores surgem.
O núcleo do manejo envolve estabelecer um diagnóstico definitivo o mais cedo possível na vida, combinado com uma educação rigorosa sobre proteção solar fornecida por profissionais especializados. Quando neoplasias cutâneas são identificadas, a intervenção cirúrgica precoce é um componente central do cuidado.
Definite diagnosis at an age that is as young as possible, sun protection education provided by professional staff, patient care, and early detection and early excision of malignant skin tumors greatly contribute to the improvement of QOL of patients and their families.
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