Cirrose Hepática Descompensada na Doença de Wilson: Quando a Terapia de Quelação Não Funcionou
Na doença de Wilson que se apresenta com cirrose descompensada e sem encefalopatia hepática, a terapia de quelação é a abordagem médica inicial. Quando a melhora necessária na função sintética hepática não é alcançada dentro do prazo esperado, aplica-se um próximo passo de manejo claramente definido.
Cenário Clínico
Doença de Wilson com cirrose descompensada, na ausência de encefalopatia hepática. Os pacientes neste contexto podem responder à terapia médica — geralmente após mais de três meses — mas a avaliação concomitante para transplante hepático está indicada desde o início.
Linha Anterior — Objetivos Não Alcançados
Terapia prévia: Terapia de quelação (como monoterapia ou como terapia combinada com D-penicilamina ou trientina associada ao zinco).
Condição de falha: Não foi observada melhora no tempo de protrombina após o período mínimo esperado, ou a normalização não ocorreu dentro da janela esperada de três meses a um ano. Este protocolo descreve o próximo passo após essa falha.
Próximo Passo — Visão Geral Parcial
Nesta fase, a abordagem baseada em evidências centra-se no transplante hepático. Certas intervenções adicionais podem ser utilizadas como ponte enquanto o transplante está sendo preparado — o protocolo estruturado completo especifica as condições e opções.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Essentially, all patients with WD and decompensated chronic liver disease who fail to respond to or tolerate medical therapy should be considered promptly for transplantation.
Case series and small observational studies suggest that dialysis, plasmapheresis, albumin dialysis and high-volume plasma exchange can be considered as bridging therapies to LT in patients with WD ALF, especially once excess copper is detectable within the plasma.
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