Tratamento da Doença de Wilson na Cirrose Descompensada Sem Encefalopatia Hepática
Este protocolo aborda a doença de Wilson que se apresenta com cirrose descompensada na ausência de encefalopatia hepática. Os pacientes neste contexto podem responder à terapia médica — embora a resposta geralmente exija mais de três meses — e a avaliação concomitante para transplante hepático (TH) é indicada juntamente com o manejo médico desde o início.
O regime centra-se na terapia quelante combinada com avaliação concomitante para transplante hepático. Uma abordagem de combinação intensiva também é descrita neste protocolo — os agentes específicos envolvidos, como são sequenciados e as condições clínicas que orientam seu uso são detalhados na íntegra no regime estruturado.
O objetivo primário é a melhora do tempo de protrombina, com resposta inicial esperada não antes de um mês após o início do tratamento e normalização antecipada ao longo de um período de três meses a um ano.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Recently, “combination” therapy with either D-penicillamine or trientine plus zinc has been proposed as an intensive regimen for patients with decompensated liver disease.
Response to medical treatment may take time, with improvement of prothrombin time after a minimum of 1 month and normalisation between 3 months and 1 year or more.
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