Tratamento da Doença de Wilson em Pacientes Assintomáticos Sem Envolvimento Hepático Significativo
Este protocolo aborda a doença de Wilson em pacientes assintomáticos que não apresentam sinais de envolvimento hepático significativo, incluindo aqueles identificados por rastreamento familiar.
Cenário Clínico
O paciente é assintomático sem sinais de envolvimento hepático significativo. Inclui indivíduos diagnosticados incidentalmente por rastreamento familiar. O tratamento está indicado para essa população, com considerações sobre o momento dependendo da idade ao diagnóstico.
Abordagem Terapêutica
Tanto a terapia com zinco quanto os agentes quelantes podem ser utilizados; os sais de zinco são geralmente a escolha inicial para pacientes assintomáticos. A seleção completa do agente, o momento e os detalhes do esquema terapêutico encontram-se no protocolo abaixo.
O agente específico, a posologia, o esquema e os critérios de monitoramento estão disponíveis no protocolo estruturado completo.
Objetivos do Tratamento
- Excreção urinária de cobre de 24 horas dentro do intervalo-alvo estabelecido durante o tratamento de manutenção
- Nível sérico de zinco igual ou acima do limiar terapêutico definido
- Zinco urinário dentro do intervalo esperado para terapia adequada
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
- Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
- Zinc salts are usually used for the first-line treatment of asymptomatic patients and for maintenance therapy after initial de-coppering with D-penicillamine or trientine.
- Asymptomatic patients diagnosed by family screening should receive treatment after 2-3 years of age.
- 24-h urinary copper excretion: 30-75 µg (0.5–1.2 µmol)/24 h on maintenance treatment.
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