Tratamento da Doença de Wilson em Insuficiência Hepática Aguda

Quando a doença de Wilson se manifesta como insuficiência hepática aguda, a evolução clínica pode deteriorar-se rapidamente. Este cenário exige tomada de decisão imediata e estruturada — incluindo encaminhamento urgente a especialista e intervenção farmacológica simultânea.

Cenário Clínico

A insuficiência hepática aguda por doença de Wilson representa uma apresentação de alta urgência. Todos esses pacientes requerem encaminhamento imediato a um centro de transplante hepático. A presença de encefalopatia hepática determina a urgência da inscrição em lista de transplante, mas o encaminhamento é indicado independentemente disso.

Abordagem de Manejo (Visão Parcial)

A via de manejo envolve o início imediato de farmacoterapia com quelantes, associado à avaliação para transplante hepático. Estratégias de ponte podem ser empregadas enquanto a elegibilidade para transplante é determinada. O transplante hepático é um componente central da via terapêutica neste contexto.

O sequenciamento, a seleção da terapia de ponte, os limiares prognósticos e os critérios completos constam do protocolo integral.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007

All patients with ALF due to WD should be referred to LT centres (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
Patients with ALF and encephalopathy should be immediately listed for LT (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
Pharmacotherapy with chelators (rapidly increased to full dose) should be started immediately in all patients with ALF due to WD and those listed for LT, to be continued until LT (LoE 3, strong recommendation, consensus).

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