Protocolo de Segunda Linha
Tratamento do Tumor de Wilms em Crianças com Hemihiperplasia ou Síndrome de Beckwith-Wiedemann Após Falha da Terapia Neoadjuvante com VAD em Atingir a Ressecabilidade
Este protocolo aborda a próxima etapa terapêutica para crianças com tumor renal unilateral metastático de histologia favorável (tumor de Wilms) na presença de uma condição genética predisponente — como hemihiperplasia ou síndrome de Beckwith-Wiedemann — cujo tumor não se tornou ressecável ou não atingiu a resposta necessária durante o tratamento neoadjuvante inicial.
Cenário Clínico
O paciente é uma criança com tumor renal unilateral metastático de histologia favorável e predisposição genética documentada — hemihiperplasia ou síndrome de Beckwith-Wiedemann. O tumor apresentou metástases, e a condição predisponente determina tanto a via de tratamento inicial quanto a subsequente.
Tratamento Anterior e Condição de Falha
Estes pacientes receberam anteriormente o esquema VAD (vincristina, dactinomicina, doxorrubicina) como terapia neoadjuvante. Os objetivos previstos dessa linha inicial eram uma resposta tumoral completa ou parcial em 6 semanas e a ressecabilidade cirúrgica. Quando esses objetivos não são alcançados, este protocolo define a próxima etapa.
Abordagem de Tratamento da Próxima Etapa
A abordagem subsequente envolve quimioterapia adjuvante adaptada à histologia do tumor e à resposta ao tratamento, com o esquema específico variando conforme os achados histológicos. A radioterapia também é incorporada para determinados sítios da doença em pacientes elegíveis.
Os detalhes completos do esquema, sequenciamento, considerações de dose e critérios de radioterapia estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037
- Neoadjuvant therapy with the VAD regimen is recommended for children with a predisposing condition and a unilateral renal tumor that has metastasized.
- Switching to regimen DD4A is recommended for patients without blastemal predominant histology or those with a complete response at 6 weeks.
- Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology because they are at greater risk.
- Whole lung irradiation is administered in patients with lung metastases, and extrapulmonary metastatic sites may also require radiation.
View source ↗