Quimioterapia Adjuvante para Tumor de Wilms em Crianças com Hemihiperplasia ou Síndrome de Beckwith-Wiedemann Após Terapia Neoadjuvante Inicial
Este protocolo aplica-se a crianças com tumor renal unilateral localizado (tumor de Wilms com histologia favorável) que também apresentam uma condição predisponente genética — hemihiperplasia ou síndrome de Beckwith-Wiedemann. Após quimioterapia neoadjuvante e ressecção cirúrgica, a terapia adjuvante é selecionada com base na resposta e nos achados patológicos.
A fase anterior utilizou quimioterapia neoadjuvante — o regime EE4A, ou o regime VAD quando foi realizada biópsia inicial — seguida de nefrectomia poupadora de néfrons ou nefrectomia total com amostragem de linfonodos regionais na semana 6, caso o tumor fosse ressecável, ou na semana 12 após quimioterapia continuada. Este protocolo rege a fase adjuvante após essa cirurgia.
Após a cirurgia, a quimioterapia adjuvante é selecionada com base na resposta do tumor na semana 6 e em seu estágio patológico e histologia — as opções vão desde a continuação do regime inicial (sem radioterapia) até a escalada adaptada ao risco do esquema de quimioterapia, com radioterapia considerada para determinadas categorias de estágio. A seleção completa do regime, o sequenciamento e todos os detalhes de dosagem constam no protocolo completo.
Neoadjuvant therapy with the EE4A regimen is recommended for children with a localized unilateral renal tumor and a predisposing condition.
If patients have a complete response at 6 weeks to regimen EE4A, then they continue EE4A and do not receive RT.
Switching to regimen DD4A is recommended for patients who are at increased risk, including those with (1) stage III FHWT without blastemal predominant histology; or (2) stage I FHWT with blastemal predominant histology.
Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology and stage II or III FHWT, because they are at the greatest risk.
RT is often given 10 to 14 days after surgery; the patient's age and other factors are considered when deciding about the timing of RT.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037 View source ↗