Este protocolo aborda a macroglobulinemia de Waldenström com apresentação de hiperviscosidade sintomática que requer controle imediato da doença. A combinação de doença ativa e sintomas urgentes define o ponto de partida da sequência de tratamento.
Para pacientes que necessitam de controle imediato da doença devido à hiperviscosidade sintomática, a plasmaférese inicial é recomendada para alcançar redução rápida dos sintomas antes de se iniciar a terapia sistêmica.
Após a plasmaférese, o tratamento sistêmico deve ser iniciado o mais breve possível. O protocolo define um conjunto de esquemas de primeira linha preferenciais, juntamente com opções adicionais recomendadas — os detalhes completos do esquema e o algoritmo de seleção estão disponíveis no protocolo completo.
Os objetivos primários são a redução da proteína IgM sérica e o alívio dos sintomas, juntamente com a redução do risco de lesão orgânica.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN Panel, for patients requiring immediate disease control, such as those with symptomatic hyperviscosity, initial plasmapheresis is recommended.
After plasmapheresis, systemic treatment should be initiated as soon as possible.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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