A síndrome de Bing-Neel é uma manifestação rara do SNC da macroglobulinemia de Waldenström, na qual células linfoplasmocitárias migram para o sistema nervoso central. Quando sintomática, requer manejo ativo.
Síndrome de Bing-Neel com déficits neurológicos — incluindo cefaleia, convulsões, paralisias de nervos cranianos, fraqueza nos membros e neuropatia atípica — com diagnóstico definitivo confirmado pela presença de células B clonais no líquido cefalorraquidiano ou biópsia de tecido cerebral.
Para a síndrome de Bing-Neel sintomática, a terapia sistêmica é recomendada, com uma abordagem baseada em inibidores de BTK direcionados como a classe preferida. O regime completo, a lista completa de alternativas e as opções para circunstâncias específicas estão detalhados no protocolo completo.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
Bing-Neel syndrome (BNS) is a rare manifestation of WM that results in the migration of lymphoplasmacytic cells to the CNS.
Neurologic deficits concerning BNS include but are not limited to headaches, seizures, cranial nerve palsies, weakness in limbs, and atypical neuropathy.
Definitive diagnosis of BNS includes presence of clonal B-cells in CSF or within a tissue biopsy with a typical manifestation and presentation of systemic disease.
If a person is symptomatic, various systemic therapy options are recommended; preferred regimens include BTK inhibitors such as ibrutinib and zanubrutinib.
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