Este protocolo aplica-se a pacientes com macroglobulinemia de Waldenström / linfoma linfoplasmocítico (WM/LPL) que realizaram terapia sistêmica primária e agora necessitam de uma abordagem terapêutica de próxima etapa devido a resposta insuficiente ou doença progressiva.
A terapia sistêmica primária para WM/LPL — que pode incluir esquemas como bendamustina/rituximabe, bortezomibe/dexametasona/rituximabe, ibrutinibe com ou sem rituximabe, ou zanubrutinibe, entre outros — tem como objetivo a redução significativa da proteína IgM sérica e o alívio dos sintomas. Quando esses objetivos não são alcançados, está indicada uma linha subsequente de tratamento.
Para WM/LPL previamente tratada, o protocolo estruturado define uma hierarquia de esquemas preferenciais, outras opções recomendadas e esquemas úteis em circunstâncias específicas — abrangendo agentes direcionados, combinações baseadas em anti-CD20 e, em pacientes selecionados, abordagens mais intensivas. A escolha entre essas opções depende da terapia prévia recebida e de fatores clínicos individuais. O algoritmo completo está disponível por meio do link abaixo.
A resposta é avaliada pela redução da proteína IgM sérica: uma resposta menor requer pelo menos 25% de redução; uma resposta parcial, pelo menos 50%; e uma resposta parcial muito boa, pelo menos 90%. O alívio dos sintomas é um objetivo co-igual do tratamento.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
All regimens listed under primary treatment options are effective options for consideration in patients with previously treated WM.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein. The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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