Este protocolo aborda a terapia sistêmica primária para pacientes com diagnóstico confirmado de macroglobulinemia de Waldenström (MW) ou linfoma linfoplasmocítico (LPL) que são sintomáticos e atendem aos critérios para início do tratamento.
Diversas opções de terapia primária preferidas são reconhecidas, abrangendo abordagens de quimioimunoterapia combinada e terapia-alvo. Um conjunto adicional de regimes está disponível como outras opções recomendadas para circunstâncias clínicas específicas.
O sucesso do tratamento é medido pela redução da proteína IgM sérica. Uma resposta menor requer redução de pelo menos 25%; uma resposta parcial requer pelo menos 50%; uma resposta parcial muito boa requer pelo menos 90%. Os objetivos primários são o alívio dos sintomas e a redução do risco de danos aos órgãos.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN WM/LPL Panel, treatment should be initiated for patients with a diagnosis of WM/LPL only in those who are symptomatic.
The NCCN Panel has included ibrutinib with or without rituximab as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
The NCCN Panel has included zanubrutinib as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
According to the updated summary of response categories from the Eleventh International Workshop on WM, a minor response is an IgM reduction of at least 25%; a PR is defined as a ≥50% reduction in IgM immunoglobulin; a VGPR is a ≥90% reduction in IgM immunoglobulin; and a CR is immunofixation negativity in the serum along with resolution of extramedullary disease and clearance of the bone marrow.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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