Síndrome de Von Hippel-Lindau
ICD-10 Q85.8 · ICD-11 5A75.1

Hemangioblastoma Retiniano (Pequeno, Extramacular ou Extrapapilário) na Síndrome de Von Hippel-Lindau — Manejo em Estágio Inicial

Os hemangioblastomas retinianos são uma manifestação ocular característica da síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Quando detectados em estágio precoce — pequenos, extramaculares ou extrapapilários — essas lesões oferecem uma janela para intervenção imediata e eficaz antes que se tornem sintomáticas e consideravelmente mais difíceis de tratar.

Um paciente com síndrome de Von Hippel-Lindau apresenta um hemangioblastoma retiniano pequeno em localização extramacular ou extrapapilária. A lesão está em estágio inicial e é atualmente assintomática. Os HRs sintomáticos tendem a ser maiores e são significativamente mais difíceis de tratar com as terapias disponíveis; os HRs precoces e assintomáticos são muito mais acessíveis ao tratamento. A intervenção imediata está, portanto, indicada mesmo para lesões pequenas.
O tratamento imediato do hemangioblastoma retiniano está indicado. O protocolo especifica uma técnica ablativa focal como intervenção de escolha — os critérios completos de seleção, a sequência procedimental e as orientações de acompanhamento estão detalhados no protocolo completo.

References

DOI: 10.1002/cncr.34896

Even small extramacular/extrapapillary RHs should be treated promptly.

Symptomatic RHs are often large and can be difficult to treat with currently available therapies, whereas early RHs are typically asymptomatic and can be treated easily with laser photocoagulation or cryotherapy.

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