Schwannoma vestibular
ICD-10 D33.3 · ICD-11 2A02.3

Tratamento do Schwannoma Vestibular na Neurofibromatose Tipo 2 (NF2)

Cenário Clínico

Este protocolo aplica-se ao schwannoma vestibular (SV) que ocorre no contexto da Neurofibromatose tipo 2 (NF2) — uma condição definida por schwannomas vestibulares bilaterais, ou por SV unilateral que se manifesta concomitantemente com outros tumores intracranianos e/ou espinhais.

População de Pacientes

Pacientes com NF2 apresentam SV bilateral ou SV unilateral e outros tumores intracranianos e/ou espinhais. Essa carga multitumoral, combinada com o risco de perda auditiva progressiva, constitui o desafio clínico central que orienta as decisões de vigilância e tratamento nessa população.

Abordagem Terapêutica

Para pacientes com SV progressivo no contexto de NF2, uma estratégia terapêutica antiangiogênica representa uma abordagem com suporte de evidências nesta linha de tratamento.

O regime completo — incluindo o agente específico, o esquema de administração, os critérios de elegibilidade e as orientações de monitoramento — está disponível no protocolo estruturado completo.

Objetivos do Tratamento

Os principais desfechos clínicos incluem redução do volume tumoral em 20% ou mais na avaliação radiográfica volumétrica, juntamente com melhora da audição.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/neuonc/noz153

Patients with NF2 suffer from bilateral VS or unilateral VS and other intracranial and/or spinal tumors (see Table 1).

Bevacizumab has been successfully used for patients with progressive VS associated with NF2.

In NF2 patients with progressive VS, a prospective, multi-institutional, uncontrolled phase II study with 14 patients using 7.5 mg/kg bevacizumab administered every 3 weeks revealed a hearing improvement in 36% of patients, and there was no patient with a hearing decline in the trial period of 12 months.

Volumetric assessments demonstrated a partial radiographic response of volume reduction of 20% or more in 43% (6/14 patients), making bevacizumab a potential treatment option for NF2 patients (evidence class II, recommendation level B).

Patients experienced an improvement of hearing and objective (>20% reduced tumor volume) radiographic responses.

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