Este protocolo aborda doentes com síndrome de Loeys-Dietz que apresentam dilatação ou aneurisma aórtico envolvendo a raiz aórtica ou a aorta torácica ascendente. A síndrome de Loeys-Dietz é caracterizada por aneurismas e dissecções da aorta e dos seus ramos, tortuosidade arterial e características esqueléticas semelhantes às da síndrome de Marfan, mas com manifestações craniofaciais e cutâneas únicas.
A consideração central é a cirurgia aórtica profilática, com o limiar de intervenção determinado por um conjunto de fatores clínicos e individuais. O protocolo completo especifica quais os fatores ponderados e como a decisão cirúrgica é tomada — apenas parte do enquadramento é aqui descrita.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome and aortic dilation, the surgical threshold for prophylactic aortic root and ascending aortic replacement should be informed by the specific genetic variant, aortic diameter, aortic growth rate, extra-aortic features, family history, patient age and sex, and physician and patient preferences (Table 11).
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