Este protocolo aplica-se a pacientes com síndrome de Loeys-Dietz que apresentam dilatação aórtica ou aneurisma envolvendo a raiz aórtica ou a aorta torácica ascendente — uma população com características vasculares e sistêmicas distintas que orientam a escolha do tratamento.
A síndrome de Loeys-Dietz é caracterizada por aneurismas e dissecções da aorta e de vasos ramificados, tortuosidade arterial e características esqueléticas semelhantes às observadas na síndrome de Marfan, mas com características craniofaciais e cutâneas únicas. Quando há dilatação ou aneurisma da raiz aórtica ou da aorta torácica ascendente nesse contexto, uma estratégia farmacológica específica é indicada.
A terapia farmacológica voltada para o risco cardiovascular — baseada em classes farmacológicas específicas e estabelecidas — constitui a base do tratamento clínico nesse contexto, otimizada à dose máxima tolerada por cada paciente.
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome, treatment with a beta blocker or an ARB (unless contraindicated), or both, in maximally tolerated doses, is reasonable.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106 View source ↗