Tratamento da Síndrome de Turner com FSH Elevado e Hipogonadismo Hipergonadotrófico em Meninas dos 11 aos 12 Anos
Cenário Clínico
Este protocolo aplica-se a meninas dos 11 aos 12 anos com síndrome de Turner confirmada que apresentam
hipogonadismo hipergonadotrófico, FSH elevado em
pelo menos duas medições sequenciais e sem telarca espontânea. O FSH persistentemente elevado
neste contexto reflete uma função ovariana gravemente comprometida ou ausente e identifica a
janela adequada para iniciar a reposição estrogênica com o objetivo de apoiar o desenvolvimento puberal.
Abordagem Terapêutica
A abordagem centra-se no início da reposição com estradiol (E2) em baixa dose, com preferência pela via
transdérmica em detrimento da administração oral. A dosagem é iniciada no nível inicial mais baixo
recomendado e aumentada gradualmente ao longo de vários anos até atingir a dose de reposição adulta.
Existe uma preparação oral alternativa para situações em que nem a via primária nem a de segunda escolha
são adequadas.
O esquema completo de titulação, os critérios de seleção da via, os intervalos de monitorização e as etapas de dosagem encontram-se no protocolo estruturado completo.
Objetivos do Tratamento
A terapia visa o desenvolvimento mamário progressivo e a obtenção de concentrações séricas de estradiol
de 100–150 pg/mL (350–500 pmol/L) na dose de reposição adulta completa.
A monitorização durante o aumento da dose abrange o desenvolvimento mamário, a estatura, o crescimento
uterino, a densidade óssea e os níveis séricos seriados de estradiol.
References
- DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
- We recommend initiation of low dose estrogen replacement between 11 and 12 years of age, if FSH is elevated on at least two sequential measurements.
- We recommend a starting dose of 7 mcg TD E2 or 0.25 mg oral E2, and increasing the dosing every 6-12 months.
- We suggest E2 transdermal (TD) route when possible, with oral E2 as second choice. Ethinyl estradiol has more risks but is better than no treatment.
- Estrogen dosage should be increased slowly to adult replacement dosage over 2-4 years.
- To optimize uterine growth during puberty and bone health in adulthood, we suggest multiple assessments of treatment effect, to include: breast development, height, uterine ultrasound, bone density, serum E2 concentrations, with the goal to achieve E2 concentrations of 100-150 pg mL⁻¹ (350-500 pmol L⁻¹) at full adult replacement.
View source ↗