Este protocolo aplica-se a crianças com síndrome de Turner que apresentam baixa estatura, taxa de crescimento em declínio ou outras evidências de falha de crescimento, desde que as epífises permaneçam abertas.
Baixa estatura e falha de crescimento — definidas como uma taxa de crescimento abaixo do normal ou em declínio — são indicações principais para intervenção na síndrome de Turner. O tratamento pode ser considerado desde os 2 anos de idade quando essas características estão presentes, e permanece uma opção posteriormente, desde que as epífises não tenham fechado.
O manejo envolve o tratamento com hormona de crescimento (GH), introduzido numa dose inicial especificada com disposições para titulação com base na resposta individual. Os parâmetros completos de dosagem, intervalos de monitorização e algoritmo de ajuste estão detalhados no protocolo completo.
O objetivo primário é manter o percentil de estatura igual ou acima do nível pré-tratamento — avaliado pelo menos a cada 6 meses — sendo um percentil crescente considerado evidência de efeito do tratamento. O IGF-I deve ser mantido dentro do intervalo normal para a idade, estágio puberal e sexo.
DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.
GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.
We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.
Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.
We suggest generally maintaining IGF-I within the normal range for age, pubertal stage, and sex.
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