O tumor de células gigantes tenossinovial difuso (D-TGCT) é uma apresentação específica do TGCT com proliferação multinodular em articulações maiores e tendência à destruição tecidual local. Uma abordagem estruturada e baseada em evidências orienta a terapia nesse contexto.
O D-TGCT forma múltiplos nódulos que proliferam nas articulações maiores — mais comumente os joelhos, representando aproximadamente 75% dos casos — e está associado a um risco significativo de destruição tecidual local. Esse padrão difuso define uma população que requer uma estratégia terapêutica distinta.
A terapia sistêmica oral é central neste protocolo — incluindo o pexidartinibe, que possui aprovação dedicada da FDA para TGCT sintomático, e o imatinibe como opção oral adicional.
DOI: 10.56875/2589-0646.1032
D-TGCT forms multiple nodules that proliferate in the larger joints, such as the knees (75%), and are likely to be locally destructive.
It was approved by FDA in 2019 for the treatment of adults with symptomatic TGCT who show severe morbidity or functional limitations that cannot be improved with surgery, based on the results of ENLIVEN trial.
Imatinib, a multi-kinase inhibitor, was the first CSFR1 blocker showing activity against TGCT, with a complete response (CR) reported in a case.
It demonstrated an ORR of 39% at week 25 compared to placebo.
Moreover, it improved the functional outcomes, including the mean range of motion and physical function and decreased stiffness.
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