Este protocolo aborda pacientes com leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) com doença ativa documentada que não atingiram a resposta almejada — remissão completa — após indução e consolidação de primeira linha com alemtuzumabe IV. Neste ponto, uma abordagem estruturada de próxima linha é necessária.
O tratamento é indicado quando a T-PLL satisfaz ao menos um dos seguintes critérios:
A terapia de primeira linha consiste na indução com alemtuzumabe IV ao longo de 10 a 12 semanas, seguida de consolidação com transplante alogênico de células-tronco — ou transplante autólogo quando não há doador compatível disponível. O objetivo é a melhor resposta possível, idealmente remissão completa: ausência de linfadenopatia, esplenomegalia e hepatomegalia; contagem de linfócitos circulantes abaixo de 4 × 10&sup9;/L; e células T-PLL abaixo de 5% das células mononucleares na medula óssea. Este protocolo destina-se a pacientes que não atingiram esses critérios de resposta.
Após a falha da indução baseada em alemtuzumabe, o tratamento avança para esquemas de quimioterapia de resgate e/ou imunoterapia. A escolha específica entre as opções disponíveis depende de fatores clínicos individuais — o protocolo estruturado completo detalha os esquemas, critérios de seleção e sequenciamento. Na recidiva, os desfechos são desafiadores, tornando uma estrutura rigorosa baseada em evidências neste ponto de decisão especialmente importante.
DOI: 10.1182/blood.2019000402
Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
After relapse, the prognosis of T-PLL is dismal.
Salvage regimens (Table 6) can achieve an ORR 50% to 76%, but only short duration and an OS of 6 to 9 months.
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