Tratamento da Leucemia Prolinfocítica de Células T com Critérios de Doença Ativa
Na leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL), o tratamento é indicado quando a doença se torna ativa. Um único critério qualificador é suficiente para definir a doença ativa e justificar o início da terapia.
Critérios de Doença Ativa
O tratamento é justificado quando pelo menos um dos seguintes critérios estiver presente:
Fadiga significativa (ECOG ≥2)
Perda de peso >10% em ≤6 meses
Sudorese noturna intensa
Febre >38°C (sem infecção)
Hemoglobina <10 g/dL
Plaquetas <100 × 10⁹/L
Aumento rápido de linfonodos / baço / fígado
Linfocitose progressiva
Envolvimento extranodal
Abordagem Terapêutica
A abordagem para a T-PLL ativa envolve uma fase de indução baseada em anticorpos, com consolidação considerada para pacientes que alcançam remissão completa.
Objetivos de Resposta
- Ausência de linfadenopatia, esplenomegalia e hepatomegalia
- Contagem de linfócitos circulantes <4 × 10⁹/L
- Células T-PLL <5% das células mononucleares na medula óssea
References
DOI: 10.1182/blood.2019000402
- Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
- Staging: at least 1 criterion defines active T-PLL (indication for treatment).
- The best first-line treatment to achieve a CR is IV alemtuzumab (anti-CD52) with a ORR higher than 90% and PFS between 8 and 11 months.
- For this reason, patients achieving a complete remission should be considered for consolidation therapy with an allogeneic stem cell transplant.
- Autologous stem cell transplant is an option, particularly for patients without a donor, and has been shown to prolong PFS, but with no long-term survivors.
- Recommendation: IV alemtuzumab induction therapy for 10 to 12 weeks (to achieve best response), followed by consolidation with HSCT where feasible.
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