Leucemia prolinfocítica de células T
ICD-10 C91.6 · ICD-11 2A90.0

Manejo da Leucemia Prolinfocítica de Células T Quando a Doença Está Inativa

Nem todos os pacientes com leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) apresentam doença agressiva e de progressão rápida. Um subgrupo — estimado em até 20–30% dos pacientes — demonstra um curso inicialmente estável ou de progressão lenta, preenchendo os critérios para doença inativa.

Doença Inativa — Critérios de Definição

Este cenário aplica-se a pacientes assintomáticos com T-PLL estável ou de progressão lenta, caracterizada pela ausência de sintomas constitucionais relacionados à doença, ausência de insuficiência medular sintomática, ausência de linfonodos, baço ou fígado em rápido crescimento, ausência de linfocitose progressiva e ausência de envolvimento extranodal.

Abordagem

Neste contexto, a abordagem recomendada envolve um período de observação em vez de intervenção antileucêmica imediata. O monitoramento estruturado em intervalos regulares é a pedra angular do manejo.

O protocolo completo especifica o cronograma completo de monitoramento, os critérios para escalonamento ao tratamento ativo e a via clínica estruturada — disponível pelo link abaixo.

Acesso Imediato a Protocolos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1182/blood.2019000402

Because there is no evidence that asymptomatic patients with T-PLL with inactive disease ("inactive T-PLL") would benefit from immediate treatment, it should be restricted to patients with active or symptomatic disease ("active T-PLL").

However, up to 20% to 30% of patients with T-PLL demonstrate initially stable or slowly progressive disease.

For inactive T-PLL (indicating an early phase and avoiding the misleading term "indolent"), a period of observation is recommended unless there is disease progression or development of disease-related symptoms (Table 4).

During the observation period, blood counts should be performed at monthly intervals along with a clinical examination.

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