Leucemia linfocítica de grandes grânulos de células T quando a ciclosporina falha no controle das citopenias
Na leucemia linfocítica de grandes grânulos de células T (T-cell LGLL), a ciclosporina é utilizada como agente imunossupressor de próxima linha com o objetivo de obter resposta hematológica. Quando as citopenias não respondem — ou uma resposta é obtida e depois perdida — é necessária uma escalada adicional do tratamento. Este protocolo aborda essa situação específica.
Tratamento anterior — condição de falha
A ciclosporina (imunossupressão de próxima linha) não atingiu o objetivo terapêutico: melhora das citopenias (resposta hematológica). O tempo médio esperado para resposta é de 3–4 meses. A não obtenção desse desfecho define a indicação para escalonamento a este protocolo.
Abordagem de próxima linha — visão geral parcial
Para T-cell LGLL com citopenias que não responderam à imunossupressão padrão incluindo ciclosporina, o protocolo baseia-se em uma série de opções adicionais — incluindo terapias-alvo, agentes de classe quimioterápica, abordagens biológicas e intervenções procedimentais. Os detalhes completos do esquema, critérios de seleção e sequenciamento estão disponíveis no protocolo estruturado.
References
DOI: 10.1002/hon.70076
- In many patients however, the cytopenias do not respond to these standard immunosuppressive agents, or the response is lost with time.
- A plethora of other agents have been investigated, often just in a single case or in small retrospective case series as summarized in Table 3.
- JAK inhibitors have more recently been proven to have activity in this condition.
- Ruxolitinib was investigated in 23 patients, and in the 20 patients that were evaluable at the time of reporting the ORR was 55%, with the presence of a STAT3 mutation associated with response.
- 25 patients given alemtuzumab Iv 10 mg for 10 days ORR 56%
View source ↗