A leucemia de linfócitos grandes granulares de células T (leucemia T-LGL) é um distúrbio linfoproliferativo cujo tratamento é guiado pela necessidade clínica. A prioridade na primeira linha é corrigir as consequências hematológicas da doença.
Este é um protocolo de primeira linha para pacientes com leucemia LGL de células T nos quais o tratamento é indicado. O manejo é guiado pela necessidade clínica — na maioria dos casos, o objetivo é amenizar as citopenias.
A estratégia de primeira linha estabelecida é a imunossupressão. Agentes imunossupressores específicos são utilizados em esquemas definidos — o regime completo, a seleção de agentes e os critérios de decisão estão no protocolo estruturado completo.
O desfecho primário é a resposta hematológica — amenização das citopenias. A resposta é avaliada em aproximadamente 4 meses, pois o tempo mediano de resposta com esses agentes é de 3 a 4 meses. O tratamento não deve ser interrompido precocemente por aparente falta de eficácia antes que esta janela tenha decorrido.
DOI: 10.1002/hon.70076
For many years, the standard of care has been immunosuppression, with weekly methotrexate, low dose cyclophosphamide and ciclosporin remaining the first to third line treatments for most clinicians.
This suggests that we should consider low dose cyclophosphamide as initial treatment provided that there are no contraindications.
Approximately 150 patients were randomized to one of the two arms, with 73% of patients achieving a response at month 4 with cyclophosphamide compared to only 32% in the comparator arm.
The potential downside is the fact that the cyclophosphamide is given as a fixed duration therapy up to a maximum of a year to minimize risk of secondary malignancy.
Outside a clinical trial, management should be driven by a clinical need, which in the majority of cases is to ameliorate the cytopenias.
Median time to response with these agents is 3–4 months and therefore it is important not to terminate the treatment too early because of lack of efficacy.
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