Tratamento da Esclerose Sistêmica Cutânea Difusa Inicial com Mau Prognóstico
Pacientes selecionados com esclerose sistêmica cutânea difusa (dcSSc) inicial que apresentam características de mau prognóstico — e nos quais o envolvimento cardiorrespiratório avançado está ausente — representam uma população clínica distinta para a qual se aplica um protocolo de tratamento específico.
Cenário Clínico
A população-alvo são pacientes com dcSSc inicial e mau prognóstico. A ausência de envolvimento cardiorrespiratório avançado é um critério de elegibilidade definidor: essa qualificação molda tanto a seleção dos pacientes quanto a intensidade da abordagem adotada.
Abordagem Terapêutica
Este protocolo emprega imunossupressão de alta intensidade como base do tratamento — o esquema completo, incluindo as etapas subsequentes e os critérios completos de seleção de pacientes, está disponível no protocolo estruturado.
Objetivo Clínico
A medida primária de sucesso do tratamento é a sobrevida livre de eventos em 72 meses.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
High-intensity immunosuppression (usually including cyclophosphamide) followed by autologous HSCT may be considered for the treatment of selected patients with early dcSSc and poor prognosis, in the absence of advanced cardiorespiratory involvement.
The event-free survival analysis showed accordingly, that 74% of patients in the transplant arm remained event free at month 72 vs 47% of patients in the cyclophosphamide arm.
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