Tratamento da AIJ de Início Sistêmico com Síndrome de Ativação Macrofágica
A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação potencialmente fatal da artrite idiopática juvenil de início sistêmico (AIJ sistêmica) em pacientes menores de 18 anos. Até 40% dos casos de AIJ sistêmica estão associados à SAM — uma síndrome hemofagocítica secundária que requer reconhecimento e tratamento urgentes.
Cenário Clínico
AIJ sistêmica em paciente menor de 18 anos com síndrome de ativação macrofágica ativa, identificada pelas seguintes características:
Febre
Ferritina elevada
Citopenias
Enzimas hepáticas elevadas
Fibrinogênio baixo
Triglicerídeos elevados
Objetivos do Tratamento
- Doença inativa
- Resolução da febre
- Normalização dos níveis de ferritina
- Resolução das citopenias
- Normalização dos níveis de enzimas hepáticas
- Normalização dos níveis de fibrinogênio
- Normalização dos níveis de triglicerídeos
Abordagem Terapêutica (Parcial)
O protocolo envolve terapia biológica direcionada a interleucinas combinada com glicocorticoides sistêmicos na menor dose eficaz; medidas imunossupressoras adicionais podem ser acrescentadas quando a combinação inicial for insuficiente para controlar a SAM.
Esquema completo, seleção de agentes e sequenciamento disponíveis no protocolo completo abaixo.
References
DOI: 10.1002/art.42037
- Up to 40% of cases of systemic JIA are associated with MAS, a secondary hemophagocytic syndrome that is a life-threatening complication requiring urgent recognition and treatment.
- MAS presents with fevers, high ferritin levels, cytopenias, elevated liver enzyme levels, low fibrinogen levels, and high triglyceride levels.
- IL-1 or IL-6 inhibitors are conditionally recommended over calcineurin inhibitors alone to achieve inactive disease and resolution of MAS for systemic JIA with MAS.
- There is no preferred agent.
- Glucocorticoids are conditionally recommended as part of initial treatment of systemic JIA with MAS.
- Systemic glucocorticoids may be necessary for severely ill patients because they can have a rapid onset of action.
- Biologic DMARDs combined with glucocorticoids and calcineurin inhibitors may be necessary to control MAS in some patients.
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